Ernährung

1. Ernährung bei Epidermolysis bullosa

Bestimmte Typen der Epidermolysis bullosa zeichnen sich dadurch aus, dass neben den Blasenbildungen auf der äußeren Haut auch innere Organe, die Speiseröhre, die Zunge und der Mundraum betroffen sein können. Das kann eine normale Nahrungsaufnahme erschweren, und es ist wichtig, frühzeitig wahrzunehmen, wenn Ihr Kind die Nahrungsaufnahme oder das Trinken verweigert, oder nur wenig Nahrung zu sich nimmt.

Neben einer möglicherweise eingeschränkten Nahrungsaufnahme zeichnet sich das Krankheitsbild aber auch durch einen erhöhten Bedarf an Kalorien und Nährstoffen aus. Über die Wunde und das Wundsekret gehen viele wertvolle Nährstoffe und Flüssigkeit verloren, und auch die Wundheilung selbst verbraucht größere Mengen an speziellen Nährstoffen (Eiweiße, Eisen, Zink u.a.).

Die eingeschränkte Nahrungsaufnahme auf der einen Seite und der erhöhte Verbrauch andererseits können zu einer Mangelernährung führen. Diese frühzeitig zu erkennen und ihr entgegenzuwirken ist sehr wichtig, da der Ernährungsstatus auch einen Einfluss auf den Krankheitsverlauf haben kann. Je früher Sie mit einer gezielten Ernährung oder Nahrungsergänzung beginnen, umso größer sind die Chancen für eine optimale kindliche Entwicklung.

Wie bei der Wundversorgung und beim Verbandswechsel ist es auch hier hilfreich, sich ausführlich beraten zu lassen und das Thema mit Ihrem behandelnden Arzt und einer Ernährungsberatung zu besprechen. Ein Ernährungsprotokoll, bei dem täglich über einen Zeitraum von ca. 7 Tagen alle Nahrungsmittel und Getränke aufgeschrieben werden, kann dabei gute Dienste leisten.

Praktische Hinweise für die Ernährung:

Sofern es Ihnen möglich ist, bieten Sie Ihrem Kind - gerne auch noch begleitend zur Beikost - Muttermilch an. Diese Form des Abstillens hilft dem Kind auch, sich an die neue Nahrung zu gewöhnen.
Auch später können zuckerfreie Babynahrungen oder Trinknahrungen (kalorien- und eiweißreich) helfen, ausreichende und ausgewogene Mengen an Nährstoffen zu gewährleisten
Pürierte und evtl. angereicherte Speisen und Trinknahrung können das Schlucken erleichtern und die Abwehr Ihres Kindes reduzieren. Auch mehrere kleine Mahlzeiten verbessern oft die Bereitschaft zur Nahrungsaufnahme.
Vermeiden Sie zu starke Gewürze und Salz sowie harte oder knusprige Nahrung.
Ausreichend Flüssigkeit und Ballaststoffe sind wichtig, um Verstopfungen zu vermeiden. Möglicherweise helfen stuhlerweichende Mittel für eine leichteren Stuhlgang (insb. bei Problemen im Analbereich).
Viele Kinder neigen zu festem Stuhlgang und Verstopfung. Achten Sie bei der Ernährung darauf, Ihrem Kind eher stuhlfördernde Lebensmittel anzubieten, wie z. B. Joghurt oder Obstmus (Bananen etc.).
Ausreichend trinken tut nicht nur der Haut gut, auch die Verdauung funktioniert bei einem gut hydrierten Körper besser.
Viele Kinder mit EB neigen eher zu Untergewicht. Reichern Sie das Essen Ihres Kindes mit Kalorien in Form von Sahne oder Öl an. Verzichten Sie aber auch bei niedrigem Gewicht darauf, Ihrem Kind gesüßte Getränke und zuckerhaltige Lebensmittel zu reichen.

Mit dem Beginn der Zahnung wird eine besondere Aufmerksamkeit für die Mund- und Zahnpflege notwendig, um einer Kariesentwicklung vorzubeugen. Insbesondere nach Verzehr süßer Lebensmittel sollte die Zahnpflege durchgeführt werden.

Ebenso ist zur Einschulung und später mit Beginn der Pubertät noch einmal eine höhere Aufmerksamkeit für die Ernährung notwendig. Mit Beginn der Schule reduzieren sich häufig die Frequenzen für die Nahrungsaufnahme und können unbemerkt zu einer reduzierten Nahrungsaufnahme führen. Die Pubertät ist gekennzeichnet durch ein schnelles Wachstum und starke körperliche Entwicklung, die zu einem deutlich gesteigerten Bedarf an Kalorien und Nährstoffen führt.

2. Supplementierung

Eine Ergänzung von Nährstoffen (Mineralien, Spurenelementen, Vitaminen) sollte grundsätzlich immer erst dann erfolgen, wenn eine ausreichende Zufuhr über die Nahrung nicht mehr gewährleistet werden kann. Wichtig ist sicher auch, eine solche Supplementierung mit Ihrem behandelnden Arzt abzusprechen. Die Mängel können je nach Ausprägung der Epidermolysis bullosa sehr verschieden sein und nicht jedes Kind und nicht jeder Erwachsene benötigt dieselben Nahrungsergänzungen.

Untersuchungen und Studien zeigen häufig Mängel bei:

Eiweiß
Eisen
Zink
Vitamin D
Selen
Magnesium

All diese Nährstoffe sind für eine funktionierende Wundheilung, für ein starkes Immunsystem und für die Entwicklung Ihres Kindes wichtig und sollten im Auge behalten werden.

3. Ernährungssonde

Wenn sich auf Grund einer reduzierten oder fehlenden Nahrungsaufnahme, selbst mit einer gezielten Ernährungsberatung und evtl. Nahrungsergänzungen Unterernährung und damit mögliche Wachstumsverzögerungen nicht vermeiden lassen, sollten Sie die Anlage einer Ernährungssonde (sog. PEG oder Gastrotube) mit Ihrem behandelnden Arzt besprechen.

Häufig ist eine solche Ernährungssonde mit starken Bedenken oder auch negativen Emotionen verbunden. Wichtig ist, die Sonde soll die normale Nahrungsaufnahme nicht ersetzen, sondern lediglich ergänzen. Für Ihr Kind, aber auch für Sie als Eltern oder Angehörige kann eine solche Ernährungssonde eine deutliche Erleichterung darstellen, da sie eine adäquate Nahrungsaufnahme oft erst ermöglicht.

Auch Medikamente und Nahrungsergänzungen können dann über die Sonde verabreicht werden. Über spezielle Nahrungspumpen kann bei schlechter Nahrungsverträglichkeit die Ernährung „ganz nebenbei“ über mehrere Stunden und sogar im Schlaf erfolgen.

Eine Ernährungssonde bedeutet nicht den Verzicht auf herkömmliche Nahrung und die Umstellung auf Fertig- oder Trinknahrung. Sie können alles, was das Kind gerne isst und trinkt, weiterhin in pürierter Form Ihrem Kind anbieten.

Eine geschulte Wundpflegeberatung, spezielle Stoma-Pflege (Eintrittsstelle der Ernährungssonde) und die regelmäßige Kontrolle des Stomas können helfen, Wundkomplikationen und Infektionen zu vermeiden bzw. zu reduzieren.

Im Zweifelsfall kann es für Sie hilfreich sein, von den Erfahrungen anderer Betroffener zu lernen oder Ihre Bedenken und Sorgen mit anderen betroffenen Eltern zu teilen. Über die Patientenorganisation DEBRA Deutschland und verschiedene Gruppen im Internet können Sie Kontakt zu anderen Betroffenen und deren Angehörigen aufnehmen.

4. Mund- und Zahnpflege

Neben der Blasenbildung auf der Haut können auch die Schleimhäute im Mundbereich betroffen sein, und es kann zu einer verstärkten Kariesbildung und Zahnschmelzdefekten kommen.

Aus diesem Grund ist eine frühzeitige und regelmäßige Mund- und Zahnhygiene, die mit dem Durchbruch des ersten Zahnes beginnen sollte, für Menschen mit Epidermolysis bullosa ausgesprochen wichtig.

Gewöhnen Sie Ihrem Kind nicht das Dauernuckeln an einer Trink- oder Milchflasche an und es sollte möglichst auch nicht mit einer Milchflasche schlafen gehen. Das Dauernuckeln an Milch- oder Saftflaschen schädigt die Zähne nachweislich.

Praktische Tipps für die Mund- und Zahnpflege:

Gewöhnen Sie Ihr Kind frühzeitig an die tägliche Zahnpflege. Diese sollte mit dem ersten Zahn beginnen und wenigstens 2x täglich erfolgen. Mit einer Lernzahnbürste gelingt die Umstellung vom Beißring zur Zahnbürste meist problemlos.
Verwenden Sie eine weiche Zahnbürste und eine fluoridhaltige Kinder-Zahnpasta. Sollte Ihr Kind Blasen oder Aphten im Mund haben, können die Zähne auch vorübergehend mit etwas Zahnpasta einfach mit den Fingern gereinigt werden.
Gehen Sie regelmäßig und frühzeitig zur Kontrolle zu einem Zahnarzt und besprechen Sie die besonderen Anforderungen an den Umgang mit Ihrem Kind im Vorfeld der Behandlung.
Fast genauso wichtig wie die Zahnpflege ist die Pflege der Lippen. Sorgen Sie mit einer pflegenden Creme dafür, dass die Lippen und Mundwinkel nicht spröde und rissig werden.

Weitere ausführliche Informationen zur Mund- und Zahnpflege finden Sie auch im EB-Handbuch des EB-Hauses in Salzburg.